Description

Las encefalopatías espongiformes transmisibles pertenecen a un grupo de enfermedades neurodegenerativas en animales y en el hombre que pueden transmitirse experimentalmente. Entre ellas destaca la Encefalopatía Espongiforme Bovina de la que se ha diagnosticado más de 170000 casos en Europa. Actualmente, la detección de PrPSc es el principio básico para el diagnóstico de EETs. La herramienta más sensible para la detección de infectividad en muestras sospechosas es el uso de bioensayos basados en ratones. En este trabajo se describe la generación de líneas de ratones transgénicos que expresan diferentes niveles del gen de la PrP bovina (proteína homóloga a la del inóculo). Tras la infección de estas líneas con priones bovinos, se observó degeneración del sistema nervioso central en el 100% de los ratones inoculados. Además, ratones transgénicos que expresan la PrP bovina con la inserción de un octapéptido repetido mostraron diferencias durante el curso de la infección con EEB siendo más susceptibles. Sin embargo, el empleo de cultivos celulares que expresan la PrP bovina no permite amplificar estos priones.